Articles

Een elektricien met een geleidingsprobleem veroorzaakt door een hybride perifere zenuwschedetumor

TNN - jaargang 124, nummer 6, oktober 2023

drs. T. Guffens , drs. H. Schellekens , dr. M.H.M.E. Anten , drs. F. van Nie , A.Y.J.M. Smeets , dr. M.F.C.M. van den Hout , drs. C.M. Hoeberigs , dr. M.P.G. Broen

SAMENVATTING

Een hybride schwannoom/perineurioom is een zeldzame hybride zenuwschedetumor in het perifere zenuwstelsel. Pas in 2013 is dit type erkend als een aparte entiteit in de WHO Classsification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Deze hybride vorm komt met name voor bij jongvolwassenen en bestaat uit een willekeurige combinatie van 2 van de 3 perifere zenuwschedetumoren: een schwannoom, perineurioom en neurofibroom. Opmerkelijk aan deze tumoren is dat zij gecombineerde eigenschappen van de eerdergenoemde typen benigne zenuwschedetumoren kunnen hebben en zich daardoor op verschillende manieren kunnen presenteren. De exacte pathogenetische basis is onbekend en de diagnose wordt gesteld op basis van de aanwezigheid van histopathologische kenmerken van 2 verschillende perifere zenuwschedetumoren. Herkenning van deze hybride tumoren leidt tot een snellere diagnose, betere informatie voor de patiënt en mogelijk tot het vermijden van onnodig uitgebreide, invasieve diagnostiek.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(6):261–7)

Lees verder

Een nieuwe WHO-classificatie voor diffuse gliomen: interpretatie en klinische betekenis van moleculaire markers

TNN - jaargang 123, nummer 3, mei 2022

dr. M. van der Meulen , dr. C. Jansen , drs. A.E.J. Sijben , dr. J.E.C. Bromberg , prof. dr. J.M. Kros , dr. M.H.M.E. Anten

SAMENVATTING

Gliomen zijn de meest voorkomende primaire hersentumoren bij volwassenen. In 2016 werd een gereviseerde 4e editie van de World Health Organization (WHO)-classificatie van tumoren van het centraal zenuwstelsel uitgebracht. Dit was de eerste editie waarin moleculaire markers een integraal onderdeel vormden van de nomenclatuur van hersentumoren. Tegelijkertijd werd het gebruik van geïntegreerde en gelaagde diagnoses aangeraden. Om nieuwe ontwikkelingen op het gebied van moleculaire diagnostiek en de daaruit voortvloeiende aanbevelingen voor de classificatie en gradering van hersentumoren tussen WHO-revisies te beschrijven, werd in 2016 het Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy – not officially WHO (cIMPACT-NOW) opgericht. De aanbevelingen van dit consortium vormden in 2021 de basis voor een 5e editie van de WHO-classificatie, waarin nieuwe inzichten in tumornomenclatuur en gradering worden geïntroduceerd, en een nog grotere rol voor moleculaire diagnostiek is weggelegd. In dit artikel worden de belangrijkste moleculaire markers in gliomen bij volwassenen beschreven, hun diagnostische, prognostische en waar mogelijk hun therapeutische betekenis, alsmede de mogelijke implicaties voor de Nederlandse richtlijn voor gliomen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(3):110–5)

Lees verder

Uw diagnose?

TNN - jaargang 114, nummer 2, juni 2013

J.J.H.F.M. Kox , J.M.J.A.A. Straetmans , dr. M.H.M.E. Anten , dr. A.A. Postma

Lees verder