JOURNAL SCAN

Dimethylfumaraat vertraagt multipele sclerose bij radiologisch geïsoleerd syndroom

SAMENVATTING

Het radiologisch geïsoleerd syndroom (RIS) is de vroegste vorm van multipele sclerose (MS). Op MRI-opnamen van de hersenen en/of het ruggenmerg kunnen laesies zichtbaar zijn zonder aanwezigheid van klinische symptomen. Okuda en collega’s onderzochten het effect van dimethylfumaraat (DMF) op het voorkomen van eerste acute symptomen bij patiënten met een RIS, in een multicenter, gerandomiseerde, dubbelblinde, placebogecontroleerde studie.¹

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(2):88–9)

Behandelen van ritmische en periodieke EEG-patronen bij comateuze patiënten na een hartstilstand

SAMENVATTING

Ritmische en periodieke elektro-encefalografische (EEG) patronen die mogelijk elektrografische insulten reflecteren, worden gezien bij 10–35% van de patiënten in comateuze staat na het overleven van een hartstilstand.^1–3 In de ‘treatment of electroencephalographic status epilepticus after cardiopulmonary resuscitation’ (TELSTAR)-trial werd ondergezocht of intensieve behandeling hiervan met anti-epileptica en sedativa de uitkomst kan verbeteren bij deze patiënten.⁴ Op 11 intensive-care (IC)-units in Nederland en België werden patiënten 1:1 gerandomiseerd tussen de standaardzorg (de controlegroep) en een stapsgewijze, geprotocolleerde behandeling om de ritmische en periodieke activiteit te onderdrukken gedurende 48 aaneengesloten uren plus de standaardzorg (de anti-epilepticagroep). De standaardzorg werd overgelaten aan de inschatting van de behandelend artsen. In het algemeen werden hierbij de Europese richtlijnen gevolgd waarbij in beide groepen gerichte temperatuurbehandeling werd nagestreefd.

In de anti-epilepticagroep werd de behandeling van ritmische en periodieke activiteit gebaseerd op internationale richtlijnen voor de behandeling van een status epilepticus. Stap 1 was een eerste anti-epilepticum plus een eerste sedativum (meestal midazolam of propofol), stap 2 was een tweede anti-epilepticum en een tweede sedativum en stap 3 was een hoge dosis barbituraten. Alle medicatie werd intraveneus toegediend. Toegestane medicatie was onder andere fenytoïne, valproaat of levetiracetam, waarbij de keuze voor het middel aan de behandelend arts werd overgelaten. De dosis en infusiesnelheden waren in het protocol vastgelegd. Het doel was alle ritmische en periodieke activiteit voor minstens 48 aaneengesloten uren te onderdrukken. Hierbij werd elke stap zo snel mogelijk genomen indien de eerdere stap niet voldoende effect had. Er was geen noodzaak tot het bereiken van een ‘burst’-suppressiepatroon op EEG. In de controlegroep was het toegelaten om sedativa voor te schrijven indien dit nodig was voor de beademing of om myoclonus te onderdrukken, maar gebruik van anti-epileptica in de controlegroep werd ontmoedigd. De primaire uitkomstmaat was neurologische status volgens de ‘cerebral performance category’ (CPC)-schaal bij 3 maanden, gedichitomiseerd naar goede uitkomst (geen, milde of matige beperkingen) of slechte uitkomst (ernstige beperkingen, comateus of overlijden).

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(1):46–7)

Diagnose en classificatie van neuritis optica

SAMENVATTING

Door de vele ontwikkelingen op het gebied van de diagnostiek en behandeling van neuritis optica (NO) is het belang van diagnostische criteria en classificatie sterk toegenomen. In de jaren 2018–2021 heeft een groep internationale deskundigen samengewerkt via de Delphi-methode om hiertoe te komen.¹

Zij stellen de diagnose ‘definite optic neuritis’ als sprake is van een combinatie van klinische verschijnselen en paraklinische bevindingen (OCT, MRI, auto-immuunantistoffen in het bloed of oligoklonale bandjes in de liquor). De auteurs geven ook diagnostische criteria voor de diagnose ‘possible optic neuritis’, voor die gevallen waar onvoldoende bewijs is voor ‘definite optic neuritis’. De diagnose ‘possible optic neuritis’ kan worden gesteld zonder complex paraklinisch onderzoek.

Als eenmaal de diagnose NO is gesteld, zijn er 3 indelingsniveaus. Op het eerste niveau wordt onderscheid gemaakt tussen een auto-immuun-NO (meestal polyfasisch beloop) en een systemische of infectieuze oorzaak (meestal monofasisch). Op het tweede niveau wordt binnen de auto-immuungroep een verdere onderverdeling uitgewerkt met als opties: MS, NO op basis van specifieke antistoffen (aquaporine-4, MOG, CRMP5), en geïsoleerde NO-vormen als SION, RION en CRION. Bij de andere groep volgt op het tweede niveau het onderscheid tussen (post-)infectieuze en systemische oorzaken. Het derde niveau bestaat uit een lijst met aandoeningen waarover (nog) geen consensus werd bereikt.

De verschillende soorten NO op het tweede niveau worden onderscheiden op basis van hun anatomische lokalisatie, het beloop in de tijd, aanwezigheid van biomarkers en bevindingen bij beeldvormend (MRI, OCT) en neurofysiologisch (ERG, VEP) onderzoek.

Het artikel eindigt met een beschrijving van de behandeling van NO. Over meerdere aspecten van de behandeling werd echter geen consensus bereikt.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(8):394–5)

Endovasculair behandelen van een herseninfarct ten gevolge van een a. basilaris-occlusie

SAMENVATTING

Een endovasculaire behandeling (EVT) is bewezen effectief bij patiënten met een intracraniële anterieure occlusie. ^1,2 Over de effectiviteit van EVT bij een a. basilaris-occlusie (BAO) is echter weinig bekend in de literatuur. Tot vorig jaar was de enige gerandomiseerde, gecontroleerde trial (RCT) de BEST-trial. Hieruit bleek geen effect van EVT bij een BAO.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(7):346–7)

De diagnostische waarde van MOG-antistoffen

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(4):190–1)

Gold Coast-criteria verhogen de sensitiviteit voor de diagnose amyotrofische laterale sclerose

SAMENVATTING

De Gold Coast (GC)-diagnostische criteria voor amyotrofische laterale sclerose (ALS) zijn in 2019 voorgesteld voor gebruik in zowel de klinische als onderzoekssetting, omdat er verschillende bemerkingen zijn ten aanzien van de bestaande criteria.¹ De gereviseerde El Escorial (rEE)-criteria en Awaji (AW)-criteria zijn complex en derhalve foutgevoelig, hebben een beperkte sensitiviteit en omvatten verschillende categorieën (zeker, waarschijnlijk, mogelijk ALS) die matig correleren met het ziektebeloop.^2,3

De voornaamste veranderingen bij de GC-criteria zijn: 1) dat slechts 1 lichaamsregio aangedaan hoeft te zijn met gelijktijdige betrokkenheid van de centrale (CMN) en perifere motorische neuronen (PMN), overeenkomend met de ‘mogelijk ALS’-categorie van de AW-criteria, 2) het bestaan van slechts 2 categorieën: wel of geen ALS, 3) dat patiënten met geïsoleerde PMN-afwijkingen in 2 of meer regio’s (dat wil zeggen progressieve spinale musculaire atrofie, PSMA) worden gediagnosticeerd als ALS, en 4) dat patiënten met geïsoleerde betrokkenheid van de CMN (dat wil zeggen primaire laterale sclerose) niet worden gediagnosticeerd als ALS.

Conform de eerdere criteria, bieden afwijkingen bij elektromyografie (EMG) bewijs voor PMN-betrokkenheid, maar worden vergrote motorunitactiepotentialen (MUAP, verlengde duur en/of verhoogde amplitude) beschouwd als de enige EMG-marker voor chronische neurogene veranderingen. Voor denervatie volstaan zowel fibrillaties, positief scherpe golven als fasciculaties.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(3):135–6)

Ziekte van Parkinson en STN-DBS: cognitieve effecten bij dragers van een -mutatie

SAMENVATTING

Pal en collega’s onderzochten in deze retrospectieve studie of behandeling met diepe hersenstimulatie van de nucleus subthalamicus (STN-DBS) voor de ziekte van Parkinson bij mensen met een mutatie in het glucocerebrosidase (GBA)-gen tot snellere cognitieve achteruitgang leidt. Het is immers bekend dat parkinsonpatiënten die drager zijn van een GBA-mutatie een verhoogd risico hebben op cognitieve achteruitgang, kaderend binnen een algemeen ernstiger ziekteverloop.¹ De onderzoekers hebben hiertoe patiëntengegevens verzameld uit 12 datasets van 8 centra in Noord-Amerika en Europa. Deze data waren afkomstig uit longitudinale studies waarin onder andere de cognitie werd opgevolgd aan de hand van de ‘Mattis dementia rating scale’ (MDRS). De patiënten werden onderverdeeld in 4 groepen op basis van de aan- of afwezigheid van een GBA-mutatie en het wel of niet ondergaan van STN-DBS. Om de relatie tussen GBA-mutatie en STN-DBS te onderzoeken, werd een ‘linear mixed model’ gebruikt, waarbij werd gecorrigeerd voor leeftijd bij cognitieve evaluatie/inclusie van het onderzoek, leeftijd bij begin van de ziekte van Parkinson (beginleeftijd) en geslacht.

Uit de studie bleek dat er een grotere cognitieve achteruitgang was bij patiënten met zowel een GBA-mutatie als STN-DBS (GBA+DBS+) in vergelijking met alle andere groepen, in het bijzonder met patiënten met een GBA-mutatie, maar geen STN-DBS (GBA+DBS-). Pal en collega’s concluderen dat de combinatie van een GBA-mutatie en STN-DBS een nadelig effect heeft op de cognitie. Zij adviseren dat screening op aanwezigheid van een GBA-mutatie deel moet uitmaken van de DBS-screening. In geval er een GBA-mutatie is, zou het verhoogde cognitieve risico moeten worden besproken met de patiënt en dienen alternatieve, geavanceerde behandelingen te worden overwogen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(2):91–2)