NEUROLOGIE

Familiaire cerebrale caverneuze malformaties

Samenvatting

Een cerebrale caverneuze malformatie (CCM) bestaat uit een verwijde vaatholte zonder tussenliggend hersenparenchym. ‘Familiaire Cerebrale Caverneuze Malformaties (FCCM)’ is een autosomaal dominante aandoening en wordt gekenmerkt door het voorkomen van multipele CCMs. Klinische uitingen van FCCM zijn epilepsie, bloedingen, hoofdpijn en focale uitval. Bij FCCM kunnen echter ook vasculaire malformaties buiten het zenuwstelsel voorkomen, zoals caverneuze malformaties van de retina en cutane vasculaire malformaties. Zowel de klinische als radiologische penetrantie is incompleet. Drie ziektegenen zijn geïdentificeerd en de diagnose kan bevestigd worden middels DNA-diagnostiek. Een conservatief beleid is op zijn plaats in geval van asymptomatische CCMs, waarbij zowel controle middels MRI als varen op de kliniek te verdedigen is. Chirurgie kan worden overwogen bij patiënten met refractaire epilepsie, progressieve neurologische uitval of herhaaldelijke symptomatische bloedingen. In dit overzichtsartikel wordt kliniek, diagnostiek en beleid omtrent FCCM beschreven aan de hand van twee familieleden met een bewezen mutatie in het CCM1 gen.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2013;114:95-104)

Persisterend foramen ovale en herseninfarct: hoe (be)handelen?

Samenvatting

In meerdere onderzoeken is een associatie tussen cryptogene herseninfarcten en een persisterend foramen ovale (PFO) gevonden. Er werd echter geen beschermend effect van sluiting van een PFO op recidiverende cryptogene cerebrale ischemie aangetoond in drie gerandomiseerde klinische trials, ondanks suggesties hiervoor uit observationele onderzoeken. Er bestaat dus onvoldoende bewijs voor een gunstig effect van deze behandeling. Meta-analyse van data uit observationele onderzoeken toonde een lager risico van recidiverende cryptogene cerebrale ischemie tijdens behandeling met orale anticoagulantia dan met trombocytenaggregatieremmers. Behandeling met orale anticoagulantia is dus mogelijk effectiever bij patienten met een PFO en doorgemaakt herseninfarct, maar de bewijslast is laag. De huidige standaardbehandeling met trombocytenaggregatieremmers is een rationele eerste keuze voor patiënten met cryptogeen herseninfarct of TIA en PFO. Bij recidiverende cryptogene cerebrale ischemie en PFO kan behandeling met orale anticoagulantia worden overwogen. Indien percutane sluiting wordt overwogen, ondanks het ontbreken van bewijs voor effect, moeten een niet te verwaarlozen periprocedureel complicatierisico en de kans op atriumfibrilleren worden betrokken in de risicoafweging.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2013;114:105-110)

Behandeling van afasie door een beroerte

Samenvatting

Er zijn steeds meer aanwijzingen dat taaltherapie bij patiënten met afasie door een beroerte effectief is, maar afdoende bewezen is dit nog niet. In dit artikel wordt de huidige stand van zaken weergegeven van onderzoek naar het effect van taaltherapie, met speciale aandacht voor timing en intensiteit. We lichten vervolgens de recent gestarte Rotterdamse Afasie Therapie Studie-3 toe, waarin het effect van vroeg-tijdige intensieve cognitief-linguïstische taaltherapie bij patiënten met een afasie door een beroerte wordt onderzocht.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2013;114:52-59)

De betekenis van oligoklonale banden in de liquor: van meten naar weten

Samenvatting

Oligoklonale banden in de liquor worden vaak bepaald als onderdeel van de diagnostiek naar Multiple Sclerose. Oligoklonale banden zijn echter niet specifiek voor Multiple Sclerose, maar kunnen ook bij andere neurologische aandoeningen voorkomen. Oligoklonale banden zijn een kwalitatief kenmerk voor de aanwezigheid van immunoglobulinen. De gelijktijdige analyse van liquor en serum op oligoklonale banden kan resulteren in verschillende patronen. Verschillende bandpatronen passen bij verschillende soorten (neurologische) aandoeningen en kunnen behulpzaam zijn bij het stellen van de diagnose. In dit artikel wordt uitgelegd wat oligoklonale banden zijn, hoe ze bepaald worden en hoe de verschillende bandpatronen geïnterpreteerd moeten worden. Oligoklonale banden in de liquor worden gevonden bij demyeliniserende, inflammatoire en infectieuze ziekten van het centraal zenuwstelsel. De waarde van oligoklonale banden voor de kliniek wordt nader belicht.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2013;114:60-66)

Limb-shaking TIA’s

Samenvatting

’Limb-shaking’ wordt omschreven als kortdurende, schokkerige, onwillekeurige bewegingen van een arm en/of been. Limb-shaking TIA’s duren meestal korter dan vijf minuten, gaan vaak gepaard met een parese en kunnen worden voorafgegaan door factoren waarvan wordt aangenomen dat deze de bloedtoevoer naar de hersenen bemoeilijken. Limb-shaking TIA’s komen vrijwel alleen voor bij patiënten met een ernstige stenose of occlusie in de arteria carotis interna (ACI). Patiënten met limb-shaking TIA’s en een ACI-occlusie hebben vaker een gestoorde cerebrovasculaire reactiviteit en hebben vaker leptomeningeale collateralen in vergelijking met patiënten met een ACI-occlusie zonder limb-shaking. Dit maakt een hemodynamische oorzaak van limb-shaking TIA’s zeer waarschijnlijk.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2013;114:5-10)

Incidentie, kans op overlijden en herstel na een intracerebrale bloeding. Een meta-analyse met de nadruk op leeftijd, geslacht, etniciteit en veranderingen in de tijd

Samenvatting

Door toepassing van beeldvormende technieken van de hersenen is het sinds de vroege jaren tachtig van de vorige eeuw veel beter mogelijk om epidemiologisch onderzoek te doen naar het vóórkomen van intracerebrale bloedingen. Het doel van dit artikel is het onderzoeken van de incidentie, de kans op overlijden en het functionele herstel na een intracerebrale bloeding in relatie tot leeftijd, geslacht, etniciteit en veranderingen in de tijd sinds 1980. In PubMed en Embase werd met vooraf opgestelde selectiecriteria gezocht naar bevolkingsonderzoeken gepubliceerd tussen januari 1980 en november 2008. Incidentiedata werden samengevoegd in een zogenoemde ‘random-effects’ meta-analyse. Veranderingen in de kans op overlijden over de tijd werden onderzocht met een gewogen lineaire regressieanalyse. De geselecteerde 36 onderzoeken beschreven 44 tijdsperiodes (het middelste jaar van de onderzoeksperiode varieerde tussen 1983 en 2006), en 8.145 patiënten met een intracerebrale bloeding. De gemiddelde incidentie was 24,6 per 100.000 persoonsjaren (95%-betrouwbaarheidsinterval (BI) 19,7–30,7), bleef gelijk in de periode tussen 1980 en 2008, en was niet duidelijk lager bij vrouwen dan bij mannen (gemiddelde incidentieratio 0,85; 95%-BI 0,61–1,18). In vergelijking met de leeftijdsgroep tussen 45 en 54 jaar oud nam de incidentieratio toe van 0,10 (95%-BI 0,06–0,14) voor mensen jonger dan 45 jaar naar 9,6 (6,6–13,9) voor mensen ouder dan 85 jaar. De incidentie per 100.000 persoonsjaren was 24,2 (95%-BI 20,9–28,0) voor blanken; 22,9 (14,8–35,6) voor zwarten; 19,6 (15,7–24,5) voor latino’s en 51,8 (38,8–69,3) voor Aziaten. De mediane kans op overlijden was 40,4% na één maand (spreiding 13,1–61,0), nam niet af in de tijd en was lager in Japan (16,7%; 95%-BI 15,0–18,5) dan elders (42,3%, 40,9–43,6). In de zes studies die rapporteerden over functioneel herstel van overlevende patiënten, lag de kans op goed functioneel herstel van een intracerebrale bloeding tussen 12% en 39%. Concluderend neemt de incidentie van intracerebrale bloedingen toe met de leeftijd en is de kans op overlijden na een intracerebrale bloeding in Japan kleiner dan elders. De incidentie en de kans op overlijden zijn niet afgenomen tussen 1980 en 2006. Meer data over functioneel herstel na een intracerebrale bloeding zijn gewenst.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2013;114:11-22)

De behandeling van chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie

Samenvatting

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (CIDP) is een zeldzame aandoening met een uitgebreide differentiaaldiagnose. Tweederde van de patiënten reageert goed op corticosteroïden of intraveneuze toediening van immunoglobuline. Een bewezen eerste keus is er niet. Het bereiken van remissie na een korte behandelduur moet het eerste doel zijn van de behandeling. De diagnose CIDP moet heroverwogen worden als er geen respons is op behandeling. In dit artikel geven we een overzicht van de recent herziene richtlijn van de ’European Federation of Neurological Societies / Peripheral Nerve Society’ en onze visie op de behandeling van CIDP, samengevat in een behandelstroomdiagram.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:237-44)