Samenvatting

Motorneuronaandoeningen zijn een spectrum van syndromen met een grote variatie in klinische kenmerken en ziektebeloop. Amyotrofische laterale sclerose is een van de ernstigste en meest invaliderende aandoeningen van het centraal en perifeer zenuwstelsel. Er is geen curatieve behandeling mogelijk en de behandeling is symptomatisch. De oorzaak van sporadische amyotrofische laterale sclerose is waarschijnlijk multifactorieel bepaald waarbij genetische en omgevingsfactoren een rol spelen. Amyotrofische laterale sclerose leidt tot progressieve zwakte en atrofie, dysartrie, slikstoornissen en uiteindelijk overlijden door betrokkenheid van de ademhalingsspieren. Vooral in de beginfase kunnen de symptomen minder herkenbaar zijn, wat het stellen van de diagnose bemoeilijkt. Dit artikel geeft een overzicht van het klinische beeld en overwegingen in de differentiaaldiagnose, inclusief de zogenoemde mimics.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:201-11)