Amytrofische Laterale Sclerose (ALS)

Ziektebeeld

Amytrofische laterale sclerose (ALS) is een spier-zenuw (neuromusculaire) ziekte. De spierziekte ontstaat in de hersenen en het ruggenmerg. Motorische zenuwcellen die de willekeurige spieren in het lichaam activeren en aansturen, sterven langzaam af. Het is een progressieve aandoening; een patiënt met ALS gaat steeds verder achteruit. Door verlamming van de ademhalingsspieren leidt deze ziekte tot de dood van de patiënt.

De gemiddelde levensverwachting is drie tot vijf jaar na het optreden van de eerste klachten. Het verschilt per patiënt hoe snel de ziekte verloopt. In Nederland lijden er zo’n 1500 mensen aan deze ziekte.

Symptomen

Patiënten met ALS komen vaak met vage klachten bij de huisarts. De meest voorkomende klachten zijn spierzwakte en spierkrampen, onhandigheid, problemen met articuleren of slikken en moeite met lopen. Er kan worden opgemerkt dat iemand vaker struikelt, zich verslikt of bijvoorbeeld moeite krijgt met het dichtmaken van knoopjes. Door verzwakking van de spieren kosten eenvoudige handelingen steeds meer moeite. Doordat de spieren steeds meer vervallen raken ALS patiënten naar verloop van tijd invalide.

50% van de patiënten ontwikkelt ook geheugen en/of gedragsveranderingen. 13% van de patiënten heeft naast ALS ook een vorm van dementie, namelijk frontotemporale dementie (FTD).5

 

Oorzaak

Door het afsterven van motorische zenuwcellen bij ALS worden er steeds moeizamer signalen van de hersenen en het ruggenmerg naar de spieren afgegeven. Het is nog niet bekend wat de reden is van het afsterven van deze cellen. Wereldwijd wordt er onderzoek gedaan naar de oorzaken en het ontstaansmechanisme van ALS. Het is waarschijnlijk een multifactoriële aandoening, waarbij diverse genetische en omgevingsfactoren (milieufactoren, voeding) een belangrijke rol spelen in het ontstaan van de aandoening.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld door een neuroloog o.b.v. het verhaal van de patiënt in combinatie met het lichamelijk onderzoek. Een spier-zenuwonderzoek (EMG) kan de diagnose bevestigen. De diagnose wordt gemiddeld 10 maanden na de eerste symptomen vastgesteld.

Behandeling

Er is geen genezende behandeling voor ALS. Riluzole is in Europa het enige goedgekeurde medicijn voor ALS-patiënten. Het middel kan de ziekte enigszins remmen. Het is niet ongebruikelijk dat ALS-patiënten alternatieve behandelingen zoeken zoals voedingssupplementen en spierversterkers. Er wordt geadviseerd dit altijd in overleg te doen met de behandelend arts zodat wisselwerkingen met andere medicijnen goed gemonitord kunnen worden.6

De behandeling van ALS bestaat voornamelijk uit therapievormen zoals fysiotherapie, ergotherapie, en logopedie. Spasticiteit kan behandeld worden met botulinetoxine-injecties en/of spierverslappers. Mechanische beademing kan ademhalingsproblemen verlichten.

Er wordt momenteel wereldwijd veel onderzoek verricht naar nieuwe behandelmogelijkheden tegen ALS, zoals stamceltherapie. Er zijn geen studies die therapeutische effecten van vitamine E, hyperbare zuurstoftherapie of het ketogeendieet ondersteunen.

Aanvullende info

1 https://www.spierziekten.nl/overzicht/amyotrofische-laterale-sclerose/

2 https://www.hersenstichting.nl/alles-over-hersenen/hersenaandoeningen/als

3 https://www.neurologie.nl/publiek/patientenvoorlichting/als

4 Phukan J, Elamin M, Bede P, et al. The syndrome of cognitive impairment in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Jan;83(1):102-8.

5 https://www.als-centrum.nl/kennisplatform/riluzole/

6 https://www.als.nl/wat-is-als/feiten-en-cijfers-over-als/#

Ziektebeeld

Symptomen

Oorzaak

Diagnose

Behandeling

Aanvullende info

Patiëntenvereniging