dr. E.M.M. Strijbis

Neurologische auto-immuunziekten en anti-CD20-therapie: verschillen tussen middelen en hun klinische toepassing

SAMENVATTING

B-cellen spelen een rol in de pathofysiologie van neurologische auto-immuunziekten. Hierdoor zijn B-cellen een interessant aangrijpingspunt voor behandeling. B-cellen kunnen specifiek worden uitgeschakeld door therapeutische antistoffen tegen CD20, een transmembraan eiwit aan de oppervlakte van B-cellen. Er zijn verschillende anti-CD20-therapieën ontwikkeld, waarvan met name rituximab als derdelijns- of off-labelbehandeling wordt gebruikt bij meerdere neurologische auto-immuunziekten. Bij multiple sclerose (MS) kunnen verschillende anti-CD20-therapieën worden gebruikt. De beschikbare anti-CD20-therapieën hebben verschillende werkingsmechanismen om B-cellen uit te schakelen. Het is daarom veelal onduidelijk of deze therapieën een vergelijkbare effectiviteit en/of veiligheid hebben. Met name rondom de behandeling van MS is deze discussie gaande, omdat er een groot verschil in kosten is tussen de beschikbare middelen. Een voorbeeld hiervan zijn de kosten van ocrelizumab en rituximab, beide anti-CD20 monoklonale antilichamen. De effectiviteit en veiligheid van deze middelen in de behandeling van MS zal daarom vergeleken worden in een Nederlandse non-inferioriteitsstudie: de Noisy Rebels-trial.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(7):287–93)

Lees verder

Diepe hersenstimulatie bij een kind met een status dystonicus

SAMENVATTING

Een status dystonicus is een zeldzaam, potentieel levensbedreigend ziektebeeld. In de afgelopen jaren lijkt de prognose geleidelijk beter te zijn geworden, mits de aandoening op tijd wordt herkend en behandeld. Met name de vroege toepassing van diepe hersenstimulatie heeft hieraan bijgedragen. In dit artikel wordt een 5-jarige patiënt beschreven met een GNAO1-mutatie. Het ziektebeloop, de behandeling en de uitkomsten van status dystonicus worden besproken. Hiernaast wordt ingegaan op de effecten van diepe hersenstimulatie bij status dystonicus, in het bijzonder bij de relatief kort geleden ontdekte GNAO1-mutatie. Tot slot wordt de multidisciplinaire aanpak voor DBS bij kinderen met dystonie beschreven.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(7):327–33)

Lees verder

De rol van ‘optical coherence tomography’ (OCT) bij multiple sclerose

SAMENVATTING

Het visuele systeem is vaak aangedaan bij multiple sclerose (MS). Met ‘optical coherency tomography’ (OCT) kan de dikte van verschillende lagen van het netvlies eenvoudig en accuraat worden gemeten. Deze retinale diktes geven een indruk van de schade aan het visuele systeem, maar kunnen ook inzicht geven in ziekteprocessen van het centrale zenuwstelsel op een meer globale schaal. Na een episode van neuritis optica vindt verdunning plaats van de zenuwvezellaag en de ganglioncellaag van het netvlies. Retinale asymmetrie (relatief verschil in de dikte van deze lagen tussen de beide ogen) heeft een goede diagnostische accuraatheid voor het vaststellen van een doorgemaakte episode van neuritis optica. Op deze manier kan het meten van retinale diktes met OCT in de toekomst mogelijk een bijdrage leveren aan de diagnostische criteria van MS. Bij MSpatiënten vindt ook verdunning plaats van de retinale lagen onafhankelijk van het doormaken van een neuritis optica, die sneller gaat dan de atrofie bij gezonde personen. Deze atrofie is geassocieerd met hersenatrofie en algehele ziektebeperkingen bij MS. Ook heeft het een prognostische waarde in het voorspellen van ziekteprogressie. Nieuwe studies naar de behandeling van MS voegen metingen met OCT steeds vaker toe als (secundaire) structurele uitkomstmaat om het neuroprotectieve effect van een medicament te evalueren. Concluderend is OCT een snelle en non-invasieve manier om te kijken naar het ziekteproces van MS. De komende jaren zal duidelijk worden welke toepassing OCT krijgt in de klinische praktijk.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(2):121–8)

Lees verder

Stoppen met ziektemodulerende therapie bij multiple sclerose

SAMENVATTING

Er zijn steeds meer ziektemodulerende therapieën (ZMT’s) beschikbaar voor de behandeling van patiënten met multiple sclerose (MS), die ook steeds vroeger in het ziektebeloop worden gestart. Het is echter onvoldoende duidelijk of en wanneer de behandeling weer gestaakt kan worden. Tot nu toe zijn hier alleen observationele studies naar verricht. Deze suggereren dat stoppen van eerstelijns ZMT overwogen kan worden bij relatief oudere patiënten die lange tijd geen relaps of radiologische tekenen van inflammatie hebben gehad. Dit geldt waarschijnlijk niet voor tweedelijns ZMT. Momenteel lopen een aantal gerandomiseerde studies met als doel meer duidelijkheid over dit onderwerp te verschaffen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2020;121(5):214-20)

Lees verder

Een kind met acute ‘flaccid’ myelitis geassocieerd met enterovirus D68

SAMENVATTING

Het ziektebeeld acute ‘flaccid’ myelitis (AFM) kenmerkt zich door snel progressieve, ernstige en asymmetrische motorische uitvalsverschijnselen en is het gevolg van beschadiging van motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg en de hersenstam. Het ziektebeeld kan gepaard gaan met hersenzenuwuitval en respiratoire insufficiëntie. AFM is geassocieerd met verschillende virussen, de laatste jaren steeds vaker met enterovirus D68 en A71. De symptomen komen grotendeels overeen met de verlammingsziekte veroorzaakt door het poliovirus. In de differentiaaldiagnose horen Guillain-Barrésyndroom en myelitis transversa.

Dit artikel beschrijft een 7-jarig meisje dat enkele dagen na een bovensteluchtweginfectie AFM ontwikkelde geassocieerd met enterovirus D68 (EV-D68). Deze diagnose werd gesteld op basis van het klinisch beeld, typische bevindingen op MRI en het aantonen van EV-D68 in neus-keelspoelsel.

In Nederland is met EV-D68 geassocieerde AFM nog een zeldzame aandoening die in de afgelopen 2,5 jaar bij 4 kinderen gediagnosticeerd is. Wereldwijd wordt een toename van de incidentie gezien met een piek in de herfstmaanden. Mede gezien de ernst van het klinisch beeld is nationale registratie van patiënten met AFM en surveillance van EV-D68 dringend gewenst. Een effectieve therapie ontbreekt, maar uit onderzoek bij muizen blijkt dat vroege behandeling met immuunglobulinen mogelijk een gunstig effect heeft op de ernst van de paresen. De prognose voor herstel is slecht.

Sinds het vrijwel uitroeien van het poliovirus zijn Nederlandse revalidatiecentra niet meer toegerust voor klinische revalidatie van beademde patiënten.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2020;121(1):4–10)

Lees verder