Articles

Neurofibromatose type 1: nieuwe inzichten en ontwikkelingen

TNN - jaargang 125, nummer 3, mei 2024

dr. W. Taal , dr. J.M.M. Gijtenbeek , dr. T.J Snijders , dr. Y. van Ierland , dr. J.L. Groen , S.A. van Dijk , dr. M.P.G. Broen , dr. M.C. de Wit , dr. R. Oostenbrink

SAMENVATTING

Neurofibromatose type 1 (NF1) is een genetische, neurocutane, tumor-predisponerende ziekte met een onvoorspelbaar en progressief beloop. Complicaties kunnen zich in elk orgaansysteem voordoen. Naast opticusgliomen bij kinderen, zijn neurofibromen de meest voorkomende symptomatische complicatie. Neurofibromen geven jeuk, pijn en zijn cosmetisch belastend. De meer omvangrijke plexiforme neurofibromen geven ook deformaties, neurologische uitval en een verhoogd risico op maligne ontaarding. Dat is de reden dat er bij symptomen laagdrempelig aanvullend onderzoek moet worden verricht, waarbij een MRI-scan meestal de gouden standaard is. De behandeling van NF1 is vooral gericht op symptomatische complicaties en bestaat meestal uit een chirurgische interventie. Hoopgevend zijn echter de onderzoeksresultaten met MEK-remmers. De behandeling en follow-up van mensen met NF1 gebeurt bij voorkeur binnen het NF1-zorgnetwerk.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2024;125(3):95–102)

Lees verder

De chirurgische behandeling van zenuwletsel (Zenuwchirurgie, deel 1)

TNN - jaargang 124, nummer 5, september 2023

dr. W. Pondaag , dr. J.L. Groen , prof. dr. M.J.A. Malessy

SAMENVATTING

Neurologische uitval door een letsel van een perifere zenuw kan ontstaan door een gesloten letsel (tractie of contusie) of een open (scherp) letsel. Afhankelijk van de aard en de ernst van het zenuwletsel bestaat er een indicatie voor chirurgische behandeling. Het doel is dan herstel van anatomische continuïteit door middel van een zenuwhechting of zenuwtransplantatie. De laatste jaren zijn er 2 belangrijke ontwikkelingen in de behandeling van zenuwletsel. De eerste is dat nieuwe zenuwtransfers worden toegepast met goede resultaten. Hierbij wordt de distale niet-functionerende zenuw verbonden met een deel van een andere, nabij gelegen, intacte zenuw. Deze chirurgische techniek wordt tegenwoordig ook toegepast om functionele verbetering te bereiken bij patiënten met een dwarslaesie of een andere ruggenmergaandoening. De tweede ontwikkeling is de toegenomen bewustwording dat tijd een zeer belangrijke factor is voor de mate van herstel na een zenuwoperatie. Hierdoor worden patiënten sneller verwezen naar een zenuwchirurgisch centrum, waardoor de nadelige effecten van vertraging worden vermeden.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2023;124(5):189–96)

Lees verder