dr. N.C. Voermans

Anesthesie voor patiënten met een neuromusculaire aandoening

SAMENVATTING

Anesthesie voor patiënten met een neuromusculaire aandoening is complex en risicovol. Veel neuromusculaire aandoeningen zijn multisysteemaandoeningen waarbij sprake is van respiratoire en/of cardiale betrokkenheid, metabole stoornissen, een moeilijke luchtweg en een veranderde farmacodynamiek van opiaten, sedativa en spierverslappers. De literatuur over dit onderwerp is veelal beperkt tot publicaties in anesthesiologische tijdschriften. Tijdens de 259^th European Neuromuscular Centre International Workshop on Anaesthesia and Neuromuscular disorders hebben 30 experts op het gebied van anesthesiologie, neuromusculaire aandoeningen en genetica een ‘consensus statement’ opgesteld met aanbevelingen voor anesthesie en de perioperatieve zorg voor patiënten met een neuromusculaire aandoening. Een multidisciplinaire preoperatieve beoordeling door anesthesiologen, cardiologen, longartsen, chirurgen, genetici, en neurologen, afhankelijk van de specifieke gegevens per patiënt, is essentieel. Succinylcholine dient te worden vermeden, vanwege het verhoogde risico op rabdomyolyse en/of hyperkaliëmie, of myotone reacties. De dosis van de niet-depolariserende spierverslappers moet worden verlaagd en het effect worden gedoseerd door monitoring van de neuromusculaire functie. Patiënten met varianten in de genen RYR1, CACNA1S en STAC3 hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een maligne hyperthermiereactie bij blootstelling aan succinylcholine en/of dampvormige anesthetica. In dit artikel wordt een overzicht gegeven van aanbevelingen voor anesthesie bij patiënten met verschillende neuromusculaire aandoeningen.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(6):263–75)

Lees verder

Oorzaken en behandeling van spierkrampen

SAMENVATTING

In dit overzichtsartikel worden de etiologie, diagnostiek en (farmacologische) behandelopties van spierkrampen besproken. Spierkrampen hebben meestal een multifactoriële etiologie; ze worden veroorzaakt door een optelsom van endogene en exogene factoren. Hoewel spierkrampen meestal van voorbijgaande aard zijn en niet wijzen op onderliggende pathologie, kunnen ze in enkele gevallen een uiting zijn van een breed scala aan mogelijk ernstige systemische of neuromusculaire aandoeningen. De diagnostiek bij spierkrampen is er op gericht om onderscheid te maken tussen idiopathische spierkrampen of krampen ten gevolge van een onderliggende oorzaak, en bestaat uit anamnese en gericht neurologisch en aanvullend onderzoek. In eerste instantie dienen onderliggende metabole oorzaken te worden behandeld en moet waar mogelijk medicatie die spierkrampen kan veroorzaken worden gesaneerd. De behandeling van spierkrampen bestaat uit niet-medicamenteuze adviezen, waarbij rekken en strekken van de aangedane spier het meest effectief is. Medicamenteuze behandeling van spierkrampen is doorgaans ineffectief; vitamine B-complex en diltiazem zijn de middelen van eerste keuze.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2021;122(5):206-14)

Lees verder

Facioscapulohumerale spierdystrofie: stand van zaken

SAMENVATTING

Facioscapulohumerale spierdystrofie (FSHD), een van de meest voorkomende spierziekten, erft meestal autosomaal dominant over en is progressief. Door onvolledige penetrantie en de-novomutaties kan de familieanamnese negatief zijn. Veelal manifesteren de symptomen zich bij personen tussen 15 en 30 jaar oud, hoewel dit varieert van de kinderleeftijd tot ouder dan 60 jaar. De ziekte wordt gekenmerkt door asymmetrische zwakte van de spieren van het gelaat en de schoudergordel. Bij veel patiënten zijn spieren van de romp en de benen eveneens aangedaan. Er bestaat een grote variatie in ernst van de symptomen en het ziekteverloop. Anamnese en lichamelijk onderzoek vormen de basis voor het stellen van de diagnose. Zeker wanneer de symptomen mild zijn, kan FSHD moeilijk te herkennen zijn. Genetische diagnostiek kan de diagnose FSHD bevestigen. Er zijn nog geen medicamenteuze behandelingen beschikbaar. Revalidatie kan veel aspecten van het functioneren optimaliseren, vermoeidheid verminderen, en de participatie in de maatschappij en de kwaliteit van leven verhogen.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2019;120(2):45–52)

Lees verder

Uw diagnose?

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2015;116(4):228-230)

Lees verder