Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH)

Ziektebeeld

Bij Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH) is er sprake van een verhoogde druk in het hoofd.  Idiopathisch = zonder bekende oorzaak, Intracranieel = in het hoofd en Hypertensie = hoge druk. Doordat er hierbij ook langdurige druk op de oogzenuw ontstaat, kan blijvende schade ontstaan. Het komt het meest voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

 

Symptomen

Door een verhoogde druk in het hoofd, kunnen er verschijnselen van hoofdpijn (90% van de patiënten), braken en/of misselijkheid ontstaan. Het belangrijkste bijkomende kenmerk is wazig of vlekken zien, soms dubbelzien. Dit komt door de druk op de oogzenuw waardoor vochtophopingen ontstaan op de plaats waar de oogzenuw het oog verlaat. Dit noemen we stuwingspapillen of papiloedeem.

Oorzaak

Bij IIH is er sprake van een verhoogde druk van het hersenvocht. Het probleem zit vaak in de afvoer van dit hersenvocht, soms in de (te hoge) aanmaak. Dit is ook zo bij een waterhoofd (hydrocephalus, zie link), maar toch is er een verschil. Bij IIH is de druk meer gelijk verdeeld over alle gebieden rondom en in de hersenen. Bij hydrocephalus is dit niet gelijk verdeeld, waardoor sommige gebieden uitzetten en andere gebieden juist niet.
De reden voor deze verhoogde druk in de hersenen is niet geheel duidelijk, vandaar ook het woord “idiopathisch” in de naam IIH. Idiopathisch betekent namelijk: zonder bekende oorzaak. Alle genoemde bekende oorzaken zijn zeldzaam. Sinustrombose, een bloedprop in een ader van de hersenen kan een oorzaak zijn. Deze aders, zogenaamde veneuze sinussen, zijn belangrijk bij de afvoer van hersenvocht. Een andere mogelijke oorzaak van IIH is de anticonceptiepil. Dit middel veroorzaakt verhoogde stollingsneiging van het bloed, waardoor bij sommige mensen  deze afvoerende adertjes geleidelijk kunnen dichtslibben. Dit geldt overigens ook voor mensen met een bepaalde stollingsziekte of chronische ontstekingsziekte, zoals SLE. Ook antibiotica van de tetracycline-groep en vitamine A in overdosering worden als mogelijke oorzaak aangeduid. Ook zwangerschap en overgewicht kunnen bijdragend zijn. In het geval van overgewicht is inmiddels wel aangetoond dat dit vaak berust op te veel aanmaak van hersenvocht.   De kans op IIH wordt groter als iemand meerdere factoren heeft.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld op basis van de klachten van een patiënt en de bevindingen bij aanvullend onderzoek. Deels berust de diagnose ook op uitsluiten van andere oorzaken van de klachten. Om andere oorzaken dan IIH uit te sluiten wordt in de meeste gevallen een MRI-scan van het hoofd gemaakt. Wat er op de scan gezien kan worden bij IIH is vooral de vochtophoping rondom de oogzenuwen. Bij IIH zijn de hersenholtes niet vergroot, zoals bij een waterhoofd vaak wel gezien kan worden. IIH kan vaak dus niet alleen met zo’n scan worden aangetoond, daar is ook een ruggenmergpunctie voor nodig. Hiermee kan de druk van het hersenvocht gemeten worden,.

Behandeling

De behandeling heeft als voornaamste doelen: de eventuele oorzaak opsporen en behandelen, de klachten verminderen en schade aan de oogzenuw voorkomen. Als is vastgesteld dat IIH is opgetreden door het gebruik van medicijnen, is het staken van inname vaak voldoende. Wel moet er dan rekening worden gehouden met terugkeer zodra de inname wordt hervat. Bij IIH door overgewicht kan door afvallen al  verbetering worden bereikt. In het geval van een sinustrombose worden er bloedverdunners gestart om de dichtgeslibde ader te openen (dit lukt niet altijd), of verder dichtslibben te voorkomen.

Bij IIH die niet verbetert, of die niet wordt veroorzaakt door bovengenoemde factoren kan verbetering ontstaan door het gebruik van middelen die de aanmaak van hersenvocht (liquorproductie) beter reguleren, zoals acetazolamide, of die helpen om meer vocht te verliezen, zoalsfurosemide. De klachten kunnen terugkomen zodra het middel wordt gestopt. In het geval van een IIH bij mensen met een chronische ontstekingsziekte kunnen ontstekingsremmers geprobeerd worden. Ook extra hersenvocht afnemen door een ruggenprik kan de symptomen sterk doen verminderen. De klachten komen hiermee vaak wel weer na enkele weken terug, waarna de ruggenprik weer wordt herhaald.

Als er heel vaak herhaalde ruggenprikken nodig zijn, kan het helpen om een meer permanente methode toe te passen. Dit is door middel van het achterlaten van een inwendige drain van de hersenholtes naar de buik, waardoor het hersenvocht als het ware door een omleiding wordt afgevoerd. Deze procedure wordt gedaan door een neurochirurg. In zeldzame gevallen is directe verlichting van de druk op de oogzenuw nodig en wordt er gekozen om een klein sneetje te maken in het kapsel van de oogzenuw.

Patiëntenvereniging

Ziektebeeld

Symptomen

Oorzaak

Diagnose

Behandeling

Aanvullende info