SAMENVATTING

Subacute scleroserende panencefalitis (SSPE) is een ernstige late manifestatie van een mazeleninfectie, en treedt meestal 6–11 jaar na de primaire infectie op. Het klinisch beeld kenmerkt zich door snel progressieve cognitieve stoornissen en extrapyramidale verschijnselen, met uiteindelijk een vegetatieve toestand en overlijden als gevolg. De kenmerkende EEG-afwijkingen zijn (vrijwel) pathognomisch en in de liquor worden antistoffen geproduceerd tegen het mazelenvirus. Tot nu toe is er geen curatieve behandeling voor SSPE, waardoor patiënten meestal in de jaren na het stellen van de diagnose overlijden. De hoge vaccinatiegraad tegen het mazelenvirus heeft het aantal mazeleninfecties in Nederland sterk teruggedrongen. De ziekte komt in grote delen van de wereld echter nog veel voor. Het risico op het ontwikkelen van SSPE is hoger naarmate de mazeleninfectie op jongere leeftijd is doorgemaakt. In dit artikel worden 2 jonge patiënten met SSPE beschreven. Ze waren afkomstig uit gebieden waar het mazelenvirus endemisch is, waardoor zij op zeer jonge leeftijd in aanraking zijn gekomen met het virus. De diagnose SSPE dient niet te worden vergeten.

(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2022;123(3):116–20)