Bij MS kunnen zowel relaps-geassocieerde verslechteringen (RAW) en progressie onafhankelijk van relapsactiviteit (PIRA) bijdragen aan een verergering van invaliditeit. Tijdens ECTRIMS 2022 werd een onderzoek gepresenteerd waaruit blijkt dat PIRA minder vaak voorkomt bij pediatrische MS vergeleken met patiënten die de ziekte op volwassen leeftijd ontwikkelden. Daarnaast toont deze studie aan dat ziektemodulerende geneesmiddelen zowel RAW als PIRA effectief kunnen verminderen.
Toegenomen invaliditeit bij MS kan het resultaat zijn van relaps-geassocieerde verslechtering (‘relase-associated worsening’, RAW) of progressie onafhankelijk van relapsactiviteit (‘progression independent of relapse activity’, PIRA). De studie van Portaccio en collega’s had als doel om de proportie PIRA te bepalen bij MS met aanvang in de kinderjaren (‘paediatric-onset’ MS, POMS) en om deze te vergelijken met MS-patiënten met aanvang van de ziekte als volwassene (‘adult-onset’ MS, AOMS).
Klinisch geïsoleerd syndroom en relapsing-remitting MS-patiënten werden geobserveerd tussen één jaar na het begin van de ziekte en een follow-up van ≥5 jaar (n=5169). De gegevens van deze patiënten werden verzameld uit het Italiaanse MS-register en werden gegroepeerd op basis van de leeftijd waarop MS werd gediagnosticeerd; bij POMS was dit <18 jaar (n=323) en bij AOMS was dit ≥18 jaar (n=4846). Bevestigde toename van invaliditeit (‘confirmed disability accrual’, CDA) werd gedefinieerd door een toegenomen Expanded Disability Status Scale(EDSS)-score na 6 maanden.
Tijdens de volledige follow-upperiode van 12,2 ± 6,1 jaar werden bij POMS 47,8% van de CDA-events toegeschreven aan PIRA, vergeleken met 66,7% bij AOMS (p<0,001). In de eerste 5 jaar van de follow-upperiode waren deze percentages 43,1% en 55,2% voor respectievelijk POMS en AOMS (p=0,045). In beide cohorten was PIRA geassocieerd met een langere ziekteduur (POMS: HR 3,43 [95%-BI]: 1,18-10,02; p=0,024, en AOMS: HR 1,51 [95%-BI]: 1,23-1,85; p<0,001). Bij AOMS was PIRA ook geassocieerd met een lagere EDSS (HR 0,89 [95%-BI]: 0,86-0,94; p<0,001), een lager aantal relapsen voor het plaatsvinden van een event (HR 0,93 [95%-BI]: 0,90-0,95; p<0,001), relapsing-remitting verloop (HR 1,45 [95%-BI]: 1,29-1,63; p<0,001) en een hogere leeftijd (HR 1,03 [95%-BI]: 1,02-1,03; p<0,001). In beide cohorten was RAW geassocieerd met een jongere leeftijd (POMS: HR 0,86 [95%-BI]: 0,78-0,95; p=0,004, AOMS: HR 0,99 [95%-BI]: 0,98-0,99; p=0,020). Bij POMS was RAW geassocieerd met het vrouwelijk geslacht (HR 2,2 [95%-BI]: 1,29-3,89; p=0,005) en een langere ziekteduur (HR 2,72 [95%-BI]: 1,03-7,19; p=0,043). Bij AOMS was RAW ook geassocieerd met een relapsing-remitting verloop (HR 1,52 [95%-BI]: 1,31-1,77; p<0,001). In beide cohorten verlaagde langere blootstelling aan ziektemodulerende geneesmiddelen het risico op zowel PIRA als RAW (p<0,001, zie Figuur 1).
Progressie onafhankelijk van relapsactiviteit komt minder vaak voor bij MS met aanvang in de kinderjaren dan bij MS met aanvang als volwassene. Een substantieel deel van de MS-patiënten met aanvang in de kinderjaren ervaart echter wel progressie onafhankelijk van relapsactiviteit, zelfs tijdens de vroege fase van de ziekte. In beide groepen was behandeling met ziektemodulerende geneesmiddelen effectief wat betreft het verlagen van het risico op progressie onafhankelijk van relapsactiviteit en relaps-geassocieerde verslechtering.
Bellinvia A, Portaccio E, Addazio I, et al. Progression independent of relapse activity can occur in paediatric-onset multiple sclerosis and can be prevented by disease modifying drugs. Gepresenteerd tijdens ECTRIMS 2022; abstract O071.
Naar boven
