NEUROLOGIE

Hiv-1 infectie en cognitieve stoornissen

Samenvatting

Sinds de introductie van combinatie-antiretrovirale therapie (cART) is het aidsdementiecomplex oftewel ‘HIV-associated dementia’ zoals de ziekte nu wordt genoemd, min of meer verdwenen uit de klinische praktijk. In de afgelopen jaren wordt er echter in toenemende mate melding gemaakt van subtiele cognitieve klachten bij hiv-geïnfecteerden, inclusief bij diegenen met een goed onderdrukte systemische infectie. Patiënten klagen over geheugenen concentratiestoornissen en over problemen met complexe handelingen en het uitvoeren van meerdere handelingen tegelijk. Neuropsychologische studies hebben bevestigd dat cognitieve stoornissen voorkomen in een substantieel deel van de hiv-patiënten (15–50%). Onder hiv-patiënten was en is cognitieve dysfunctie een van de meest gevreesde complicaties van de hiv-infectie. Ook zouden cognitieve stoornissen de therapietrouw kunnen beïnvloeden en kunnen resulteren in een toegenomen kans op falen van de antiretrovirale behandeling. Het is dan ook te verwachten dat neurologen in toenemende mate weer bij hiv-patiënten met cognitieve klachten geconsulteerd zullen worden.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:169-77)

Primair progressieve afasie: frontotemporale lobaire degeneratie of de ziekte van Alzheimer?

Samenvatting

Primair progressieve afasie is een syndroom waarbij taalstoornissen het eerste en belangrijkste symptoom zijn van een neurodegeneratieve ziekte. Er zijn drie varianten van primair progressieve afasie: semantische dementie; wordt gekenmerkt door benoemproblemen en verlies van woordbegrip en objectkennis, progressieve niet-vloeiende afasie; wordt gekenmerkt door spraakapraxie en agrammatisme, en logopenische progressieve afasie; deze variant wordt gekenmerkt door een langzame spraak, woordvindingsproblemen en gestoorde zinsherhaling. Alle drie de varianten kunnen zowel door frontotemporale lobaire degeneratie als de ziekte van Alzheimer veroorzaakt worden. Het is belangrijk om al in een vroeg stadium van primair progressieve afasie te kunnen bepalen om welke ziekte het gaat, omdat dit consequenties heeft voor de therapie en de prognose. Het is bij de presentatie van een primair progressieve afasie lastiger het onderliggend lijden te voorspellen dan bij de typische presentaties met geheugenproblemen bij de ziekte van Alzheimer en gedragsveranderingen bij frontotemporale lobaire degeneratie. De bevindingen bij neuropsychologisch en beeldvormend onderzoek hangen namelijk sterk samen met de klinische presentatie en niet zozeer met de onderliggende pathologie. In de toekomst zullen liquordiagnostiek en ¹¹C-PIB-PET waarschijnlijk een belangrijke rol spelen in de diagnostiek bij patiënten met primair progressieve afasie. Er zijn echter meer studies nodig met grotere patiëntengroepen en pathologische bevestiging om de waarde van de verschillende vormen van onderzoek voor de differentiatie tussen frontotemporale lobaire degeneratie en de ziekte van Alzheimer te bepalen bij patiënten met primair progressieve afasie.
(TIJDSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:101-7)

Tijd voor een betere lumbaalnaald. Een pleidooi voor de atraumatische 22G-naald

Samenvatting

De meeste neurologen in Nederland gebruiken traumatische 20 gauge (G)-lumbaalnaalden, die geprefereerd lijken te worden boven atraumatische naalden. In dit artikel worden de kans op postpunctionele hoofdpijn, de kans op celdestructie, alsmede kosten en gebruiksvriendelijkheid bij gebruik van de twee typen lumbaalnaalden besproken. In een experimentele opstelling werden de doorloopsnelheid van vloeistof en de drukmeting bij gebruik van de traumatische 20G-naald en de atraumatische 22G-naald vergeleken.

De incidentie van postpunctionele hoofdpijn bij gebruik van een atraumatische 22G-lumbaalnaald (0,7 mm) is significant lager dan bij een traumatische 20G-naald (0,9 mm). Er waren geen verschillen in drukmeting en doorloopsnelheid tussen de traumatische 20G-naald en de atraumatische 22G-naald. Er zijn geen aanwijzingen voor verschillen in celdestructie en de mogelijkheid van toediening van intrathecale chemotherapeutica. De hogere aanschafkosten van atraumatische naalden worden waarschijnlijk teniet gedaan door een afname van de incidentie van postpunctionele hoofdpijn en de daarvoor benodigde medische zorg. Wij pleiten daarom voor algemeen gebruik van de atraumatische 22G-lumbaalnaald in de neurologische praktijk.
(TIJDSCHR NEUROL NEURCHIR 2012;113:108-14)

Erfelijke prionziekten in Nederland: klinisch beeld, incidentie en risicodragers

Samenvatting

Erfelijke prionziekten zijn zeldzame familiaire neurodegeneratieve aandoeningen. Sinds 1997 wordt de registratie van prionziekten in Nederland centraal gecoördineerd. Dit maakt het mogelijk om over de periode 1997–2011 voor het eerst een schatting te geven van de incidentie en het aantal risicodragers in Nederland. Daarnaast kunnen we aan de hand van een retrospectief statusonderzoek handvatten bieden voor de diagnostiek van deze zeldzame aandoening. In Nederland is de incidentie 1 per 10 miljoen inwoners per jaar. Hoewel het daarmee een erg zeldzame aandoening is, zijn er in Nederland 100–200 risicodragers. Het statusonderzoek laat duidelijk zien dat het stellen van de diagnose in de praktijk moeilijk is. Een positieve familieanamnese is een sterke ondersteuning voor de diagnose. Bij een jonge patiënt die symptomen vertoont van een neurodegeneratieve aandoening verdient de familieanamnese daarom altijd grote aandacht. Het statusonderzoek laat echter zien dat het voorkomen van een erfelijke aandoening in de familie een belemmerende rol kan spelen bij het contact tussen familieleden. Hierdoor is de familieanamnese soms onvolledig, hetgeen de diagnostiek verder bemoeilijkt. De mogelijkheid om presymptomatische diagnostiek te verrichten brengt veel dilemma’s met zich mee waarbij risicodragers intensief begeleid dienen te worden.
(TIJSCHR NEUROL NEUROCHIR 2012;113:115-21)

Hiv en beroerte

Samenvatting

Bij patiënten met hiv blijkt het risico op een beroerte verhoogd te zijn. In de literatuur worden een aantal factoren genoemd die hierbij een rol spelen. In ontwikkelingslanden spelen, naast een vasculopathie door opportunistische infecties of door infectie van de vaten door het hiv-virus, waarschijnlijk stoornissen in de stolling en cardiale problematiek een rol. In de westerse wereld daarentegen komen aanwijzingen naar voren dat antiretrovirale therapie een rol speelt. Weliswaar is antiretrovirale therapie zeer effectief gebleken in het bereiken van een betere immuunstatus en het onderdrukken van de virusreplicatie, maar deze behandeling lijkt geassocieerd met een toegenomen cardiovasculair risico, hetgeen juist door de langere overleving van hiv-patiënten steeds relevanter is geworden. Bij de behandeling van een beroerte bij een hiv-patiënt dienen opportunistische infecties op passende wijze te worden behandeld, evenals de hiv-infectie zelf. Daarnaast is de behandeling vooralsnog vergelijkbaar met patiënten zonder hiv-infectie, inclusief de gebruikelijke secundaire preventie.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2012;113:52-7)

Editorial

Progressieve multifocale leukoencefalopathie: de rol van rituximab en natalizumab

Samenvatting

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie is een levensbedreigende aandoening die kan worden veroorzaakt door reactivatie van het JC-virus. Een reactivatie kan optreden tijdens de behandeling van aandoeningen met monoklonale antistoffen, zoals rituximab en natalizumab. De aanwezigheid van een progressieve multifocale leuko-encefalopathie moet worden overwogen na gebruik van rituximab en natalizumab als de patiënt neurologische symptomen krijgt, of in het geval van een bestaand neurologisch beeld bij nieuwe neurologische symptomen. In dit manuscript worden de pathofysiologische aspecten, klinische symptomen, diagnostische mogelijkheden, het beloop en mogelijke behandelingen van progressieve multifocale leuko-encefalopathie bij gebruik van monoklonale antistoffen besproken.
(Tijdschr Neurol Neurochir 2012;113:60-5)